反复发热、关节痛、呼吸困难，竟是抗合成酶综合征在作祟？出现这些症状，不妨到风湿免疫科咨询一下

有些疾病很“狡猾”，且擅于“伪装”，就比如市民赵婆婆患上的这个既罕见又陌生的抗合成酶综合征。

抽丝剥茧，揪出隐藏“真凶”

2022年2月，71岁的赵婆婆突然无明显诱因出现反复发热（最高体温大于39℃）、咳嗽，伴全身肌肉疼痛、关节痛、胸痛、厌食、气短、乏力等症状，辗转多家医院寻求治疗，均被告知肺部有感染（肺炎）。经过多次抗感染治疗后，赵婆婆的症状却并未缓解，仍在反复发热，且症状较前加重，甚至不能脱氧自由活动，生活质量受到严重影响。

2022年3月，重庆市急救医疗中心（重庆市第四人民医院，重庆大学附属中心医院）风湿免疫科副主任医师杨晓娟受邀前往赵婆婆入住的医院进行会诊。凭借丰富的临床经验，杨晓娟细致分析了赵婆婆的情况，考虑其为“特发性炎性肌病中某种亚型可能”。完善肌炎抗体谱等检测后，赵婆婆被明确诊断为“抗合成酶综合征，间质性肺病”。给予激素、环磷酰胺等药物治疗后，赵婆婆当天未再出现发热现象，其他症状也随之缓解。

为求进一步治疗，赵婆婆及其家属要求转入重庆市急救医疗中心进一步治疗，遂被该院急诊以“抗合成酶综合征”收入风湿免疫科。

赵婆婆年龄较大，还合并有冠心病、高血压、脑梗塞后遗症等基础疾病，且抗合成酶综合征导致其肺部受累，出现了肺间质纤维化，需要长期吸氧。考虑到赵婆婆的病情，杨晓娟遵循个体化原则，为其制定了一个长期的综合治疗方案，并根据病情变化随时调整。

“从来没听说过这个疾病，多亏了杨主任经验丰富，找到了我的病因、明确了诊断。”今年8月，赵婆婆的病情已经稳定，不用吸氧也能自由活动，只需要遵医嘱按时服药、定期复查、做好日常监测即可。为表示感谢，赵婆婆特意携老伴给杨晓娟送去了锦旗。

出现这些症状，警惕抗合成酶综合征

抗合成酶综合征究竟是一种什么病呢？抗合成酶综合征（ASS）是一种慢性自身免疫性疾病，属于特发性炎性肌病（一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病）中的一种亚型。ASS临床表现除肌肉受累外，肺部受累常见（肺间质病变），其他表现有关节炎、发热、典型皮肤病变（“技工手”，即指尖及手指边缘皮肤增厚、粗糙，酷似机械工人的手）和雷诺现象等，伴有特征性的抗合成酶抗体。

赵婆婆为什么会被误诊为肺炎呢？杨晓娟解释，相较于其他炎性肌病，ASS更容易合并间质性肺病，常表现为非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、普通型间质性肺炎等，临床症状与普通肺炎相似，因此极易漏诊或误诊，耽误患者的治疗。如果未能及时识别并施以针对性治疗，ASS患者的间质性肺病将会持续进展，最终演变为肺纤维化，呼吸衰竭，甚至危及生命。

“早期诊断和规范化治疗，多数ASS患者的病情可得到有效控制。”杨晓娟说。

重庆市急救医疗中心风湿免疫科提醒大家，出现这些症状需引起重视，如持续性四肢近端肌无力与肌痛、反复的四肢关节肿痛、遇冷后四肢末端颜色异常变化（苍白、发绀后转潮红）、干咳、胸闷及呼吸困难、不明原因的发热与皮疹等，并及时就诊风湿免疫科。

专家简介》》》

杨晓娟，重庆市急救医疗中心风湿免疫科副主任（主持工作），副主任医师，医学硕士，长期从事风湿免疫疾病医疗科研教学工作，尤其擅长结缔组织病相关肺部疾病的诊治，在风湿免疫危急重症救治方面具有丰富的临床经验。（资讯）

（文/肖亚平）